Pęcherzyca

Przegląd pęcherzycy

Pęcherzyca to choroba, która powoduje powstawanie pęcherzy na skórze i wewnątrz jamy ustnej, nosa, gardła, oczu i narządów płciowych. Choroba jest rzadka w Stanach Zjednoczonych.

Pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną, w której układ odpornościowy omyłkowo atakuje komórki górnej warstwy skóry (naskórka) i błon śluzowych. Osoby z tym schorzeniem wytwarzają przeciwciała przeciwko desmogleinom, białkom, które wiążą ze sobą komórki skóry. Kiedy te wiązania są zerwane, skóra staje się krucha, a płyn może gromadzić się między jej warstwami, tworząc pęcherze.

Istnieje kilka rodzajów pęcherzycy, ale główne dwa to:

• Pemphigus vulgaris, który zwykle atakuje skórę i błony śluzowe, takie jak wnętrze jamy ustnej.
• Pemphigus foliaceus, wpływający tylko na skórę.

Nie ma lekarstwa na pęcherzycę, ale w wielu przypadkach można ją kontrolować za pomocą leków.

Kto choruje na pęcherzycę?

Bardziej prawdopodobne jest zachorowanie na pęcherzycę, jeśli występują pewne czynniki ryzyka. To zawiera:

• Pochodzenie etniczne. Podczas gdy pęcherzyca występuje wśród grup etnicznych i rasowych, niektóre populacje są bardziej narażone na niektóre rodzaje choroby. Ludzie pochodzenia żydowskiego (zwłaszcza aszkenazyjskiego), indyjskiego, południowo-wschodnioeuropejskiego lub bliskowschodniego są bardziej podatni na pęcherzycę zwykłą.
• Pozycja geograficzna. Pemphigus vulgaris jest najczęstszym typem na świecie, ale pęcherzyca liściasta występuje częściej w niektórych miejscach, takich jak niektóre obszary wiejskie w Brazylii i Tunezji.
• Płeć i wiek. Kobiety zapadają na pęcherzycę zwykłą częściej niż mężczyźni, a wiek zachorowania wynosi zwykle od 50 do 60 lat. Pęcherzyca liściasta zwykle dotyka mężczyzn i kobiety w równym stopniu, ale w niektórych populacjach kobiety są bardziej dotknięte chorobą niż mężczyźni. Chociaż wiek zachorowania na pęcherzycę liściastą wynosi zwykle od 40 do 60 lat, na niektórych obszarach objawy mogą pojawić się w dzieciństwie.
• Geny. Naukowcy uważają, że częstsze występowanie tej choroby w niektórych populacjach jest częściowo spowodowane genetyką. Na przykład dane pokazują, że pewne warianty w rodzinie genów układu odpornościowego zwanych HLA są związane z wyższym ryzykiem pęcherzycy zwykłej i pęcherzycy liściastej.
• Preparaty lecznicze. Rzadko pęcherzyca występuje w wyniku przyjmowania pewnych leków, takich jak niektóre antybiotyki i leki na ciśnienie krwi. Leki zawierające grupę chemiczną zwaną tiolem również zostały powiązane z pęcherzycą.
• Rak W rzadkich przypadkach rozwój guza, w szczególności wzrost węzłów chłonnych, migdałków lub grasicy, może wywołać chorobę.

Rodzaje pęcherzycy

Istnieją dwie główne postacie pęcherzycy i są one klasyfikowane zgodnie z warstwą skóry, w której tworzą się pęcherze i gdzie pęcherze znajdują się na ciele. Rodzaj przeciwciał atakujących komórki skóry pomaga również określić rodzaj pęcherzycy.

Dwie główne formy pęcherzycy to:

• Pęcherzyca zwykła jest najczęstszym typem w Stanach Zjednoczonych. Pęcherze tworzą się w jamie ustnej i na innych powierzchniach śluzówki, a także na skórze. Rozwijają się w głębokich warstwach naskórka i często są bolesne. Istnieje podtyp choroby zwany pęcherzycą autonomiczną, w której pęcherze tworzą się głównie w pachwinie i pod pachami.
• pęcherzyca liści rzadziej i dotyczy tylko skóry. W górnych warstwach naskórka tworzą się pęcherze, które mogą swędzieć lub boleć.

Inne rzadkie formy pęcherzycy obejmują:

• Pęcherzyca paranowotworowa. Ten typ charakteryzuje się owrzodzeniami jamy ustnej i warg, ale zwykle także zmianami pęcherzowymi lub zapalnymi na skórze i innych błonach śluzowych. W przypadku tego typu mogą wystąpić poważne problemy z płucami. Osoby z tego typu chorobą zwykle mają guza, a stan choroby może ulec poprawie, jeśli guz zostanie usunięty chirurgicznie.
• IgA pęcherzyca. Ta postać jest spowodowana przez rodzaj przeciwciała zwanego IgA. Pęcherze lub guzy często pojawiają się w grupach lub pierścieniach na skórze.
• pęcherzyca lecznicza. Niektóre leki, takie jak niektóre antybiotyki i leki na ciśnienie krwi oraz leki zawierające grupę chemiczną zwaną tiolem, mogą powodować pęcherze lub rany przypominające pęcherzycę. Pęcherze i owrzodzenia zwykle znikają po zaprzestaniu przyjmowania leku.

Pemfigoid to choroba, która różni się od pęcherzycy, ale ma pewne wspólne cechy. Pemfigoid powoduje pękanie na styku naskórka i leżącej pod nim skóry właściwej, powodując powstawanie głębokich, twardych pęcherzy, które niełatwo pękają.

Objawy pęcherzycy

Głównym objawem pęcherzycy są pęcherze na skórze, aw niektórych przypadkach na błonach śluzowych, takich jak usta, nos, gardło, oczy i narządy płciowe. Pęcherze są kruche i mają tendencję do pękania, powodując twarde rany. Pęcherze na skórze mogą się łączyć, tworząc szorstkie plamy, które są podatne na infekcje i wytwarzają duże ilości płynu. Objawy różnią się nieco w zależności od rodzaju pęcherzycy.

• Pęcherzyca zwykła pęcherze często zaczynają się w jamie ustnej, ale później mogą pojawić się na skórze. Skóra może stać się tak krucha, że ​​łuszczy się przy pocieraniu palcem. Może to również dotyczyć błon śluzowych, takich jak nos, gardło, oczy i narządy płciowe.

  Pęcherze tworzą się w głębokiej warstwie naskórka i często są bolesne.

• pęcherzyca liści działa tylko na skórę. Pęcherze często pojawiają się najpierw na twarzy, skórze głowy, klatce piersiowej lub górnej części pleców, ale z czasem mogą rozprzestrzeniać się na inne obszary ciała. Dotknięte obszary skóry mogą ulec zapaleniu i łuszczyć się warstwami lub łuskami. W górnych warstwach naskórka tworzą się pęcherze, które mogą swędzieć lub boleć.

Przyczyny pęcherzycy

Pęcherzyca jest chorobą autoimmunologiczną, która pojawia się, gdy układ odpornościowy atakuje zdrową skórę. Cząsteczki odpornościowe zwane przeciwciałami celują w białka zwane desmogleinami, które pomagają wiązać ze sobą sąsiednie komórki skóry. Kiedy te wiązania są zerwane, skóra staje się krucha, a płyn może gromadzić się między warstwami komórek, tworząc pęcherze.

Zwykle układ odpornościowy chroni organizm przed infekcjami i chorobami. Naukowcy nie wiedzą, co powoduje, że układ odpornościowy włącza własne białka organizmu, ale uważają, że w grę wchodzą zarówno czynniki genetyczne, jak i środowiskowe. Coś w środowisku może wywołać pęcherzycę u osób zagrożonych ze względu na ich predyspozycje genetyczne. Rzadko pęcherzyca może być spowodowana przez guz lub niektóre leki.