twardzina skóry

Przegląd twardziny skóry

Twardzina skóry to autoimmunologiczna choroba tkanki łącznej i choroba reumatyczna, która powoduje stany zapalne skóry i innych obszarów ciała. Kiedy odpowiedź immunologiczna sprawia, że ​​tkanki myślą, że są uszkodzone, powoduje to stan zapalny, a organizm wytwarza zbyt dużo kolagenu, co prowadzi do twardziny skóry. Nadmiar kolagenu w skórze i innych tkankach powoduje powstawanie płatów napiętej i twardej skóry. Twardzina wpływa na wiele układów w twoim ciele. Poniższe definicje pomogą ci lepiej zrozumieć, w jaki sposób choroba wpływa na każdy z tych układów.

• Choroba tkanki łącznej to choroba, która atakuje tkanki, takie jak skóra, ścięgna i chrząstki. Tkanka łączna wspiera, chroni i zapewnia strukturę innym tkankom i narządom.
• Choroby autoimmunologiczne występują, gdy układ odpornościowy, który normalnie pomaga chronić organizm przed infekcjami i chorobami, atakuje własne tkanki.
• Choroby reumatyczne odnoszą się do grupy stanów charakteryzujących się stanem zapalnym lub bólem mięśni, stawów lub tkanki włóknistej.

Istnieją dwa główne rodzaje twardziny skóry:

• Twardzina zlokalizowana dotyczy tylko skóry i struktur bezpośrednio pod skórą.
• Twardzina układowa, zwana także twardziną układową, dotyka wielu układów organizmu. Jest to poważniejszy typ twardziny, który może uszkodzić naczynia krwionośne i narządy wewnętrzne, takie jak serce, płuca i nerki.

Nie ma lekarstwa na twardzinę skóry. Celem leczenia jest złagodzenie objawów i zatrzymanie postępu choroby. Wczesna diagnoza i ciągłe monitorowanie są niezbędne.

Co dzieje się ze sklerodermą?

Przyczyna twardziny skóry jest nieznana. Jednak naukowcy uważają, że układ odpornościowy reaguje przesadnie i powoduje stany zapalne oraz uszkodzenia komórek wyściełających naczynia krwionośne. To powoduje, że komórki tkanki łącznej, zwłaszcza fibroblasty, produkują zbyt dużo kolagenu i innych białek. Fibroblasty żyją dłużej niż normalnie, powodując gromadzenie się kolagenu w skórze i innych narządach, co prowadzi do objawów przedmiotowych i podmiotowych twardziny skóry.

Kto choruje na twardzinę skóry?

Każdy może zachorować na twardzinę skóry; jednak niektóre grupy mają większe ryzyko rozwoju choroby. Następujące czynniki mogą wpływać na ryzyko.

• Płeć Twardzina skóry występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.
• Wiek. Choroba zwykle pojawia się między 30 a 50 rokiem życia i częściej występuje u dorosłych niż u dzieci.
• Wyścig. Twardzina skóry może dotknąć ludzi wszystkich ras i grup etnicznych, ale choroba może bardziej dotknąć Afroamerykanów. Na przykład: 
  • Choroba występuje częściej u Afroamerykanów niż u Europejczyków.
  • Afroamerykanie ze twardziną skóry rozwijają chorobę wcześniej w porównaniu z innymi grupami.
  • Afroamerykanie są bardziej podatni na zmiany skórne i choroby płuc w porównaniu z innymi grupami.

Rodzaje twardziny skóry

• Twardzina zlokalizowana atakuje skórę i leżące pod nią tkanki i zwykle objawia się jednym lub obydwoma z następujących typów:
  • Plamy Morfeusza lub twardziny skóry, które mogą mieć średnicę pół cala lub większą.
  • Twardzina linijna występuje, gdy pogrubienie twardziny występuje wzdłuż linii. Zwykle rozprzestrzenia się w dół ramienia lub nogi, ale czasami rozprzestrzenia się na czole i twarzy.
• Twardzina układowa, czasami nazywana twardziną układową, atakuje skórę, tkanki, naczynia krwionośne i główne narządy. Lekarze zwykle dzielą twardzinę układową na dwa typy:
  • Ograniczona twardzina skóry, która rozwija się stopniowo i obejmuje skórę palców, dłoni, twarzy, przedramion i nóg poniżej kolan.
  • Rozlana twardzina skóry, która rozwija się szybciej i zaczyna się od palców u rąk i nóg, ale następnie rozprzestrzenia się poza łokcie i kolana do ramion, tułowia i bioder. Ten typ ma zwykle większe uszkodzenia narządów wewnętrznych.  

Objawy twardziny skóry

Objawy twardziny różnią się w zależności od osoby, w zależności od rodzaju twardziny.

Zlokalizowana twardzina zwykle powoduje plamy grubej, twardej skóry w jednym z dwóch typów.

• Morphea powoduje pogrubienie płatów skóry w twarde, owalne plastry. Obszary te mogą mieć żółty, woskowaty wygląd otoczony czerwonawym lub posiniaczonym brzegiem. Plamy mogą pozostać w jednym miejscu lub rozprzestrzenić się na inne obszary skóry. Choroba zwykle z czasem staje się nieaktywna, ale nadal możesz mieć ciemne plamy na skórze. U niektórych osób pojawia się również zmęczenie (uczucie zmęczenia).
• W twardzinie liniowej linie pogrubionej lub kolorowej skóry biegną wzdłuż ramienia, nogi i rzadko czoła.

Twardzina układowa, znana również jako twardzina układowa, może rozwijać się szybko lub stopniowo i powodować problemy nie tylko ze skórą, ale także z narządami wewnętrznymi. Wiele osób z tym typem twardziny skóry odczuwa zmęczenie.

• Zlokalizowana twardzina skóry rozwija się stopniowo i zwykle obejmuje skórę palców, dłoni, twarzy, przedramion i nóg poniżej kolan. Może również powodować problemy z naczyniami krwionośnymi i przełykiem. Ograniczona postać ma zajęcie narządów wewnętrznych, ale jest zwykle łagodniejsza niż postać rozproszona. Osoby z miejscową twardziną skóry często mają wszystkie lub niektóre objawy, które niektórzy lekarze nazywają CREST, co oznacza następujące objawy:
  • Zwapnienie, tworzenie złogów wapnia w tkance łącznej, które można wykryć za pomocą badania rentgenowskiego.
  • Zjawisko Raynauda, ​​stan, w którym małe naczynia krwionośne w dłoniach lub stopach kurczą się w odpowiedzi na zimno lub niepokój, powodując zmianę koloru palców u rąk i nóg (biały, niebieski i/lub czerwony).
  • Dysfunkcja przełyku, która odnosi się do dysfunkcji przełyku (przewodu łączącego gardło i żołądek), która występuje, gdy mięśnie gładkie przełyku tracą swój normalny ruch.
  • Sklerodaktylia to gruba i gęsta skóra na palcach, będąca wynikiem odkładania się nadmiaru kolagenu w warstwach skóry.
  • Teleangiektazja, stan spowodowany obrzękiem drobnych naczyń krwionośnych, który powoduje pojawienie się małych czerwonych plam na dłoniach i twarzy.
• Rozlana twardzina skóry pojawia się nagle, zwykle z pogrubieniem skóry palców rąk i nóg. Pogrubienie skóry rozciąga się następnie na resztę ciała powyżej łokci i/lub kolan. Ten typ może uszkodzić narządy wewnętrzne, takie jak:
  • Gdziekolwiek w twoim układzie pokarmowym.
  • twoje płuca.
  • twoje nerki.
  • Twoje serce.

Chociaż CREST był historycznie określany jako twardzina zlokalizowana, osoby z twardziną rozlaną mogą również mieć objawy CREST.

Przyczyny twardziny skóry

Naukowcy nie znają dokładnej przyczyny twardziny skóry, ale podejrzewają, że kilka czynników może przyczyniać się do tego stanu:

• skład genetyczny. Geny mogą zwiększać prawdopodobieństwo rozwoju twardziny u niektórych osób i odgrywać rolę w określaniu rodzaju twardziny skóry, którą mają. Nie można odziedziczyć choroby i nie jest ona przekazywana z rodzica na dziecko, jak niektóre choroby genetyczne. Jednak najbliżsi członkowie rodzin osób ze twardziną są bardziej narażeni na rozwój twardziny niż w populacji ogólnej.
• Środowisko. Naukowcy podejrzewają, że narażenie na pewne czynniki środowiskowe, takie jak wirusy lub chemikalia, może powodować twardzinę skóry.
• Zmiany w układzie odpornościowym. Nieprawidłowa aktywność immunologiczna lub zapalna w organizmie powoduje zmiany komórkowe, które powodują produkcję zbyt dużej ilości kolagenu.
• Hormony. Kobiety chorują na większość typów twardziny skóry częściej niż mężczyźni. Naukowcy podejrzewają, że różnice hormonalne między kobietami i mężczyznami mogą odgrywać pewną rolę w tej chorobie.